Recomendaciones de EULAR para el manejo de la Fiebre Mediterránea Familiar

Recomendaciones de EULAR para el manejo de la Fiebre Mediterránea Familiar

Autores

Seza Ozen,1 Erkan Demirkaya,2 Burak Erer,3 Avi Livneh,4 Eldad Ben-Chetrit,5 Gabriella Giancane,6 Huri Ozdogan,7 Illana Abu,8 Marco Gattorno,9 Philip N Hawkins,10 Sezin Yuce,11 Tilmann Kallinich,12 Yelda Bilginer,13 Daniel Kastner,14 Loreto Carmona 15

1 Department of Pediatric Rheumatology, Hacettepe University, Ankara, Turkey

2 Division of Pediatric Rheumatology, Gülhane Military Medical Academy, FMF Arthritis Vasculitis & Orphan Disease Research Center (FAVOR), Ankara, Turkey

3 Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, Istanbul, Turkey

4 Heller Institute of Medical Research and Medicine F, Sheba Medical Center, TelHashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel Aviv, Israel

5 Rheumatology Unit, Hadassah—Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel

6 Pediatria II-Reumatologia, Istituto G. Gaslini, Genova, Italy

7 Rheumatology Unit, Cerrahpaşa Medical Faculty, İstanbul, Turkey

8 Heller Institute of Medical Research and Medicine F, Sheba Medical Center, Tel Aviv, Israel

9 UO Pediatría 2, Istituto G. Gaslini, Genova, Italy

10 National Amyloidosis Centre UCL and Royal Free Hospital, London, UK

11 Department of Radiation Oncology, Ankara Ataturk Chest Disease and Chest Surgery Training and Research Hospital, Ankara, Turkey

12 Department of Pediatric Pneumology and Immunology, Charité University Medicine Berlin, Berlin, Germany

13 Pediatric Rheumatology Unit, Hacettepe University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey

14 National Human Genome Research Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland, USA

15 Instituto de Salud Musculoesquelética, Madrid, Spain

  • Recibido 25 noviembre 2015
  • Revisado 1 enero 2016
  • Aceptado 3 enero 2016
  • Publicado Online por primera vez 22 enero 2016

Título original

EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever

ABSTRACT

La Fiebre Mediterránea Familiar (FMF) es el más común de los Síndromes autoinflamatorios monogénicos, pero muchos reumatólogos no están bien familiarizados con su manejo.

El objetivo de este informe es el de producir recomendaciones basadas en la experiencia para guiar a los reumatólogos y a otros profesionales de la salud en el tratamiento y seguimiento de los pacientes con FMF.

Se formó un panel multidisciplinario, incluyendo reumatólogos, internistas, pediatras, una enfermera, un metodólogo y un representante de los pacientes. Los integrantes venían del área mediterránea del este, Europa y Norte América. 

Se llevó a cabo una búsqueda sistemática de la literatura preliminar sobre el tratamiento farmacológico de la FMF tras lo cual el grupo de expertos convocado para definir objetivos, alcances y usuarios de las directrices estableció la necesidad de revisiones adicionales sobre temas polémicos.

En una segunda reunión, se discutieron recomendaciones y se refinó a la luz de la evidencia disponible.

Por último, se obtuvo de acuerdo con las recomendaciones de un grupo más amplio de expertos a través de una encuesta Delphi. El nivel de evidencia (LOE) y el grado de recomendación (GR) se incorporaron a continuación.

El documento final comprende 18 recomendaciones, cada una presentada con su grado de acuerdo (0-10), LOE, GR y razón de ser. El mayor grado de acuerdo fue mayor de 7 décimas en todos los casos.

Las más controvertidas declaraciones fueron las relacionadas con la dosis de seguimiento y el cambio de dosis, para los que la evidencia de soporte es limitada.

Se presentan un conjunto de recomendaciones de gran aceptación para el tratamiento y el seguimiento de la FMF, con el apoyo de la mejor evidencia disponible y la opinión de expertos.

Es creible que estas recomendaciones serán útiles para orientar los médicos en el cuidado de pacientes con FMF.

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Mónica Tortosa Fito
monica@fmfspain.com
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