Estas opiniones son personales y están sujetas a cambios derivados de nuevos estudios o resultados que se puedan publicar en el futuro

Han respondido a estas preguntas los siguientes miembros de nuestro comité asesor médico:

• Dra. Inmaculada Calvo Penadés. Jefe de Sección. Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia (España)
• Dr. Jordi Antón López. Jefe de la Unidad Clínica de Reumatología Pediátrica. Reumatólogo pediátrico. Hospital Sant Joan de Déu Barcelona (España)
• Dra. Marisol Camacho Lovillos. Jefa de Servicio. Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla (España)

Respuestas a las preguntas

1. ¿Cómo afecta el COVID-19 a los niños con enfermedades autoinflamatorias? ¿Son de riesgo? ¿Deben llevar alguna precaución especial respecto al resto de la gente? ¿Y en el caso particular de los niños con PFAPA?

En general la afectación en niños por el SARS-CoV_2 (el virus que causa la COVID-19) suele ser muy leve o asintomáticas. En casos muy aislados se pueden ver formas graves como neumonías o un Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico vinculado a SARS-CoV-2 (SIM_Peds), también conocido como MIS-C o PIMS por sus siglas en inglés (Multisystem inflammatory syndrome in children o Paediatric Multisystem Inflammatory Syndrome – Temporally Associated with SARS-CoV-2). Este síndrome que en algunos casos presenta características similares a la enfermedad de Kawasaki precisa ingreso hospitalario.

Hasta el momento actual no parece que los niños con enfermedades autoinflamatorias presenten más riesgo por lo que se les recomiendan las mismas precauciones que para la población general. En aquellos casos muy específicos de pacientes en tratamiento con fármacos inmunosupresores se recomienda consultar con sus médicos y seguir las pautas que estos les den. No se recomienda suspender ningún tratamiento sin consultar antes con un profesional médico.

En relación con los niños con PFAPA tampoco no se ha encontrado ninguna diferencia con respecto al resto de niños de su edad.

2. ¿Cómo afecta la llegada de la menstruación a las niñas con una enfermedad autoinflamatoria? ¿Es posible que una niña que hace años que ya no tiene brotes desarrolle uno con la llegada de la primera menstruación?

Existen muchas enfermedades autoinflamatorias por lo que es difícil poder dar una sola respuesta a esta pregunta. Algunas mujeres pueden presentar brotes de su enfermedad relacionados con la menstruación.

Existen algunas enfermedades autoinflamatorias que pueden mejorar a lo largo de los años, mientras que en otras se pueden ir sumando síntomas. Es difícil poder dar respuesta a un caso concreto sin conocer los detalles, en todo caso ante la sospecha de un brote coincidiendo con la menstruación tras un tiempo asintomática lo mejor es consultar con su médico y plantearle sus dudas.

3. ¿Es conveniente dar estilsona en cada brote de PFAPA, o por el contrario, si el brote es suave y se controla la fiebre o el malestar con antitèrmicos, es conveniente pasar el brote sin administrar estilsona puesto que parece ser que la estilsona acorta los brotes? ¿Es conveniente administrar probiòticos cada vez que se tome estilsona?

Se ha demostrado que el uso de glucocorticoides puede abortar un episodio de PFAPA. Si bien es cierto que en algunos casos el uso de corticoides parece relacionarse con un acortamiento de los intervalos entre episodios, no siempre es así. Nuestra recomendación es comentar cada caso con su médico referente, del análisis de la situación del niño, las características de los episodios, y el diálogo con la familia se podrá acordar el tratamiento más apropiado.

No se ha demostrado la utilidad de la administración de probióticos coincidiendo con la administración de glucocorticoides.

4. ¿Cómo influye la alimentación en aparición de brotes? ¿Hay alimentos que favorecen el brote y alimentos que ayudan a que se espacien los brotes o sean menos intensos? ¿Funciona la dieta antiinflamatoria? ¿Tomar omega 3 o frutos rojos (como las cerezas o el Tart Cherry) ayuda a espaciar los brotes?

No se ha demostrado que un determinado tipo de alimentación favorezca la aparición de brotes. Igualmente, no existen alimentos o suplemento dietéticos que ayuden a que se espacien los brotes o que estos sean menos frecuentes.

No existe una dieta antiinflamatoria como tal. Dicho esto, una adecuada y equilibra dieta es fundamental para la salud. A día de hoy, salvo en caso de personas alérgicas o intolerantes a concretos elementos nutricionales (lactosa, gluten) no se ha demostrado que retirar o priorizar un particular alimento determine una mejoría en la salud en general y sobre la inflamación en particular. Sí que creemos importante insistir en el valor de una dieta baja en lípidos saturados (grasa malas o aterogénicas) y en azúcares refinados, ya que se ha demostrado que el sobreuso de estas sustancias puede favorecer el desarrollo, a largo plazo, de aterosclerosis. Por otro lado, no podemos olvidar la importancia para la adecuada salud de todo el organismo, pero particularmente de los huesos, del calcio y la vitamina D.

5. La vacunación en niños con enfermedades autoinflamatorias. Diferencia entre los que toman biológicos y los que no. ¿Se recomienda la vacuna de la gripe? ¿Y la del COVID cuando salga? ¿La reacción de la vacuna puede provocar un brote?

Existen muchas enfermedades autoinflamatorias por lo que las recomendaciones sobre el calendario vacunal se deberán adaptar en función de la enfermedad y el tratamiento que en ese momento este recibiendo el paciente. Es por ello que recomendamos en caso de duda que se consulte con su médico.

En líneas generales se recomienda administrar todas las vacunas del calendario vacunal oficial. En caso de estar en tratamiento con fármacos inmunosupresores se recomienda no administrar vacunas de virus atenuados (como la triple vírica).

La vacuna de la gripe es segura y se puede administrar a estos pacientes. Se recomienda a los pacientes con tratamiento inmunosupresor. Además de evitar posibles complicaciones de una gripe, evitaría confundir síntomas de la gripe, como la fiebre, con síntomas de su enfermedad autoinflamatoria.

Existen varias vacunas en estudio para el SARS-CoV-2, algunas a punto de comercializarse, pero todavía no disponemos de las indicaciones por edad. En todo caso nuestra recomendación es seguir las recomendaciones de las autoridades sanitarias y de las sociedades científicas pediátricas (AEP, asociación española de pediatría, SERPE, sociedad española de reumatología pediátrica) y en caso de duda consultar siempre con su médico.

Con respeto a si una vacuna podría provocar un brote es difícil poder dar una respuesta ya que dependerá del tipo de enfermedad autoinflamatoria que presente el paciente y de la vacuna que se quiera administrar.

6. No hay protocolos estandarizados a nivel nacional para todos los pacientes que llegan a urgencias con un brote de su patología autoinflamatoria. A cada uno le dicen una cosa distinta ante la misma situación y cada médico tiene unos protocolos diferentes lo que confunde bastante a los pacientes. Sobre todo en el caso de niños ¿Sería posible establecer un protocolo a nivel nacional para la atención en urgencias de un paciente (niño o adulto) con un brote de su enfermedad autoinflamatoria?

No existe una sola enfermedad autoinflamatoria, y algunas de ellas son muy minoritarias, de hecho, para muchas de ellas no existen ni guías clínicas consensuadas a nivel nacional ni internacional, es por ello por lo que es difícil acordar unas guías generales para el manejo de estos pacientes en urgencias o atención primaria. A pesar de ello las sociedades científicas y los especialistas en estas enfermedades están trabajando para elaborar guías de atención. Lo mejor es que una vez diagnosticado el paciente se plantee a su médico especialista de referencia cuál es el procedimiento a seguir en caso de presentar fiebre u otro síntoma propio de su enfermedad, y que se le solicite un informe médico donde se explique su enfermedad y  actitud a seguir en caso de tener que acudir a urgencias.