¿Qué es la amiloidosis?
La amiloidosis constituye la complicación más habitual en enfermos de Fiebre Mediterránea Familiar sin tratamiento debido a los continuos episodios de inflamación sin controlar.
Descripción
La Amiloidosis es un trastorno por el cual se acumulan proteínas anormales (glicoproteínas fibrosas parecidas al almidón) en tejidos y órganos. Las aglutinaciones de proteínas anormales se denominan depósitos amiloides. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que este órgano afectado funcione incorrectamente. El acúmulo puede ser localizado y generalizado o sistémico que significa que la enfermedad afecta a todo el organismo.
Clasificación de la Amiloidosis
Existen varios sistemas para clasificar las diversas formas de la enfermedad; el más utilizado se basa en las características químicas de las fibrillas (estructuras fibrilares dentro del amiloide):
- Amiloidosis primaria: es la forma más común de amiloidosis también llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Amiloidosis primaria significa que no hay ninguna enfermedad que esté causando la afección. Esta forma clínica puede darse independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a múltiples tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea). Esta forma de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el tracto intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva.
- Amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una infección crónica o enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la Fiebre Mediterránea Familiar.
En la amiloidosis secundaria se suele afectar el normal funcionamiento de riñones, hígado y bazo y con menor frecuencia se afectan glándulas suprarrenales, ganglios linfáticos y sistema vascular.
Micrografía revelando material amiloide (mancha rojiza) tras teñir tejido cardíaco con rojo Congo en un caso de amiloidosis cardíaca (Wikipedia).
La inflamación de la piel que ocurre tras las inyecciones repetidas para el tratamiento de algunas enfermedades inflamatorias parece inducir una amiloidosis secundaria. El fracaso renal, se manifiesta como un síndrome nefrótico (hinchazón por retención de líquido generalizada, pérdida de proteínas abundante por orina y disminución de las proteínas sanguíneas) y es el responsable de la evolución fatal (evolución hacia la muerte) en este tipo de amiloidosis. Otra forma de amiloidosis que se asocia comúnmente al envejecimiento, afecta por lo general al corazón. Esta forma de amiloidosis también puede afectar al páncreas y al cerebro. La amiloidosis asociada a la hemodiálisis (un procedimiento para eliminar las impurezas o residuos de la sangre cuando los riñones no funcionan correctamente y no pueden filtrar las mismas), se presenta en los pacientes que han sido tratados durante mucho tiempo con hemodiálisis. La amiloidosis familiar se presenta asociada a una serie de enfermedades transmitidas genéticamente que afectan típicamente al riñón, al corazón, a la piel y a otras áreas del organismo. Con cada crisis hay más probabilidades de que esto ocurra. Sin el tratamiento y la dosis correcta de colchicina la mayor parte de los enfermos acaban desarrollando fallo renal antes de los 40 años, además de otras complicaciones. Por eso la información al paciente sobre su enfermedad y cómo le salva la vida el tratamiento adecuado resulta tan importante desde la primera crisis. (Basado en un texto de los Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda)
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