Fiebre Mediterránea Familiar en niños: Perfil clínico expandido (inglés)

Fiebre Mediterránea Familiar en niños: Perfil clínico expandido (inglés)

Título original: Familial Mediterranean fever in children: the expanded clinical profile.
Autores: Majeed HA1, Rawashdeh M, el-Shanti H, Qubain H, Khuri-Bulos N, Shahin HM.
Información del autor: 1Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, University of Jordan, Amman, Jordan. pal@go.com.jo

Abstract

La imagen clínica de la Fiebre Mediterránea Familiar (FMF) ha sido expandida apreciablemente en los últimos 10 años. Alrededor de 8 años hemos estudiado el perfil clínico expandido de la FMF en 476 niños. De estos, 81% tenían dolor abdominal, 41% dolor en el costado, 42% artritis, 12% mialgia severa, 12% manifestaciones en la piel, 4% hinchazón o tumefacción escrotal, 3% fiebre recurrente episódica, y un niño (0.2%) desarrolló hiperbilirubinemia recurrente. Dos (0.4%) niños desarrollaron complicaciones renales que fueron revertidas con colchicina; sin embargo de 19 pro-bandas (*), 36 miembros de la familia sufrieron de fallo renal crónico. Nuestro estudio indica una predisposición familiar a la nefropatía en ciertas familas con FMF. Este estudio es el primero en reportar el perfil clínico expandido de la FMF en un gran grupo de niños árabes, dando una oportunidad para comparar los hallazgos con aquellos en niños con FMF en otros grupos étnicos y ayudando en el estudio de la correlación genotipo-fenotipo.

(*) N. del T. En genética humana es el primer paciente o miembro inicial de la familia que llegan para estudio.

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Existe una corrección a este artículo de septiembre de 1999:

Familial Mediterranean fever in children: the expanded clinical profile

Enlace a las correcciones al artículo (septiembre 1999)

Enlace a las correcciones al artículo en pdf (septiembre 1999)

 

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