Diferentes subtipos de la enfermedad con diferentes expresiones clínicas en Fiebre Mediterránea Familiar: Resultados del análisis de un compendio

Diferentes subtipos de la enfermedad con diferentes expresiones clínicas en Fiebre Mediterránea Familiar: Resultados del análisis de un compendio

Título original: Different disease subtypes with distinct clinical expression in familial Mediterranean fever: results of a cluster analysis

Autores:

  1. Servet Akar1, Division of Rheumatology, Izmir Kâtip Çelebi University School of Medicine, Izmir, Turkey
  2. Dilek Solmaz2, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Namik Kemal University School of Medicine, Tekirdag
  3. Timucin Kasifoglu3, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Osmangazi University School of Medicine, Eskisehir
  4. Sule Yasar Bilge3, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Osmangazi University School of Medicine, Eskisehir
  5. Ismail Sari4, Division of Rheumatology, Dokuz Eylul University School of Medicine
  6. Zeynep Zehra Gumus5 Department of Internal Medicine, Izmir Kâtip Çelebi University School of Medicine
  7. Mehmet Tunca6 Department of Internal Medicine, Dokuz Eylul University School of Medicine, Izmir, Turkey

Publicado: 13 de septiembre de 2015

Abstract

Objetivo. El ánimo de este estudio es el de evaluar si hay diferentes subgrupos clínicos que puedan dar lugar a diferentes pronósticos entre los pacientes de FMF.

Metodos. Fueron estudiadas las características clínicas acumuladas de un amplio grupo de pacientes de FMF [1168 pacientes, de los que 593 (50.8%) eran hombres, la edad media era de 35.3 años (S.D.12.4)]. Para analizar nuestros datos e identificar grupos de pacientes de FMF con características clínicas similares, se realizó un análisis agrupado en dos etapas utilizando medidas de distancia de probabilidad de inicio. Para agrupar a los pacientes de FMF, evaluamos las siguientes variables: genero, edad actual, edad de inicio de los síntomas, edad de diagnóstico, presencia de características clínicas mayores, variables relacionadas con la terapia e historia familiar para FMF, fallo renal y carga de M694V.

Resultados. Fueron identificados tres distintos grupos de pacientes de FMF:

  • El grupo 1 estaba caracterizado por una alta prevalencia de artritis, pleuritis, eritemas como erisipelas (ELE) y mialgias febriles. La dosis de colchicina y la frecuencia de la amiloidosis fueron menores en el grupo 1.
  • Los pacientes en el grupo 2 tenían una edad de comienzo de los síntomas y de diagnóstico más tempranos. La prevalencia de la carga M694V y la amiloidosis fueron las mayores en el grupo 2. Este grupo de pacientes estaba usando la dosis más alta de colchicina.
  • Los pacientes del grupo 3 tenían la menor prevalencia de artritis, ELE y mialgias febriles. Las frecuencias de la carga M694V y de la amiloidosis fueron menores en el grupo 3 que en el resto de los demás pacientes de FMF. La no respuesta a la colchicina fue, también, ligeramente menor en el grupo 3.

Conclusión. Los pacientes con FMF pueden ser agrupados dentro de distintos patrones clínicos y diferentes manifestaciones genéticas y estos patrones pueden tener diferente significancia diagnóstica.

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