Fiebre Periódica Hereditaria

Fiebre Periódica Hereditaria

Autores: M. Estébanez Muñoz, J. Gómez Cerezo, M. López Rodríguez, B. Pagán Muñoz, F. J. Barbado Hernández

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid

RESUMEN

Las enfermedades que se incluyen dentro del grupo de fiebres periódicas hereditarias forman parte del nuevo concepto de fenómeno “autoinflamatorio”. El conocimiento de esta entidad permite reconocer en la práctica clínica este grupo de enfermedades infrecuentes que se caracterizan por manifestaciones sistémicas inespecíficas recurrentes asociadas a elevación de reactantes de fase aguda con estudio de autoinmunidad negativo y sin evidencia de infección subyacente. La sospecha clínica apoyada en los avances de las técnicas de diagnóstico molecular permite dar al paciente una nueva perspectiva en cuanto al pronóstico y tratamiento.

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