Opciones terapéuticas actuales para manejar la Fiebre Mediterránea Familiar

Opciones terapéuticas actuales para manejar la Fiebre Mediterránea Familiar

Título original: Current therapeutic options for managing familial Mediterranean fever

DOI: 10.1517/21678707.2015.1073149 Páginas 1063-1073
 
Autores: Ezgi Deniz Batu Instructor de Pediatríaa, Zehra Serap AriciInstructor de Pediatríaa, Yelda Bilginer Professor de Pediatríab & Seza Özen Professor de Pediatría*b

Abstract

Introducción: La Fiebre Mediterránea Familiar (FMF) es una enfermedad autoinflamatoria monogénica caracterizada por ataques recurrentes de fiebre y serositis. Aunque la colchicina previene la recurrencia de los ataques de FMF y el desarrollo de amiloidosis secundaria, la mayor complicación a largo plazo en la mayoría de los pacientes; 5 – 10% de pacientes pueden tener un inadecuado control de los síntomas a pesar de la buena tolerancia a la colchicina en las dosis máximas toleradas.

Áreas cubiertas: En esta revisión, se resumen los enfoques de tratamiento para que los pacientes de FMF puedan prevenir y tratar ataques agudos, controlar la inflamación crónica y tratar las manifestaciones y complicaciones especiales.

Opinión del experto: La colchicina continúa siendo el tratamiento standard dorado para la FMF. Aunque la colchicina previene la recurrencia de los ataques de FMF y el desarrollo de amiloidosis secundaria, 5 – 10% de pacientes no responden al tratamiento convencional de colchicina en las dosis máximas toleradas. Basandose en los descubrimientos de la hipersecreción de IL-1β en las enfermedades auto-inflamatorias como FMF, los inhibidores de IL-1 han sido propuestos como un tratamiento para crFMF. El tratamiento de los ataques es, principalmente, de soporte y los medicamentos biológicos como los anti-IL-1 y anti-IL-6 son añadidos a la terapia con colchicina en la amiloidosis secundaria.

Enlace al abstract del artículo en inglés

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