Comorbilidades en pacientes con Fiebre Mediterránea Familiar: La relación entre la FMF, la enfermedad de Behçet y la epilepsia

Introducción

La Fiebre mediterránea familiar (FMF) es una enfermedad autoinflamatoria particularmente frecuente en la cuenca mediterránea. La enfermedad de Behçet (EB o BD) es una enfermedad autoinflamatoria que tiene su distribución principalmente en el Mar Mediterráneo, Oriente Medio y Lejano Oriente. La epilepsia es una enfermedad crónica del cerebro que afecta a las personas en todos los países del mundo. Se caracteriza por convulsiones recurrentes.

Objetivos

Se ha informado, en algunos estudios, de la coexistencia de la FMF con la enfermedad de Behçet (BD) y también de la asociación de la FMF con la epilepsia. Aquí presentamos un caso de FMF, BD y epilepsia en la misma familia.

Métodos

Se presentan los hallazgos clínicos y de laboratorio.

Resultados

Niño de 7 años que ingresó en el Centro Arabkir con quejas de: dolor abdominal recurrente, fiebre, úlceras orales, úlceras genitales recurrentes con lesiones. Las manifestaciones de la enfermedad en la piel comenzaron a partir de un año de edad con fiebre, úlceras orales recurrentes 8 veces en 12 meses. A partir de los 2 años comenzaron el dolor abdominal y el dolor en el pecho. Las crisis ocurrían 3 veces al mes cada una y su duración era, normalmente, de 3 días. La historia familiar consistía en la siguiente: el padre tenía epilepsia con FMF, mutaciones: M694 / F479L en el gen MEFV. Recibía colchicina y medicamentos antiepilépticos. La hermana del padre tenía dolor abdominal recurrente, fiebre, artritis, úlceras orales, lesiones en la piel (ella no estaba en Armenia). En cuanto a las analíticas; Los resultados mostraron leucocitosis FBC con elevación de la PCR y la VSG. La radiografía de tórax reveló exudados en el ángulo costofrénico de ambos lados. El análisis genético en el gen MEFV reveló mutaciones heterocigotas M694V / N. Fue positivo HLA * B51. Se estableció el diagnóstico de FMF con los criterios Tel-Hashomer y el de BD según criterios de acuerdo para la enfermedad de Behçet, al descartar otras afecciones con síntomas similares. Se inició el tratamiento con colchicina 1 mg / día. Los ataques de FMF se resolvieron, pero continuaron las ulceraciones orales en la piel y los problemas genitales. Después del tratamiento con prednisona y el tratamiento con colchicina se resolvió el problema.

Conclusión

Este es un caso interesante que presenta la probable relación entre la FMF, BD y la epilepsia. Suponemos, que estas enfermedades están conectadas no sólo mediante una relación genética, sino también con un desarrollo patológico mayor en el tejido mesenquimatoso en la morfogénesis.

Declaración de intereses

Ninguno declarado.

Citación del artículo

TY – JOUR
AU – Sargsyan, H.
PY – 2013
DA – 2013//
TI – PReS-FINAL-2223: The relationship between FMF, BD and epilepsy
JO – Pediatric Rheumatology
SP – 1
EP – 1
VL – 11
IS – 2
SN – 1546-0096
UR – http://dx.doi.org/10.1186/1546-0096-11-S2-P213
DO – 10.1186/1546-0096-11-S2-P213
ID – Sargsyan2013
ER –