Manifestaciones neurológicas en la Fiebre Mediterránea Familiar: Resultados de 22 niños de un Centro de Referencia en Kayseri, una área urbana en Anatolia Central, Turquía.

24 Oct Manifestaciones neurológicas en la Fiebre Mediterránea Familiar: Resultados de 22 niños de un Centro de Referencia en Kayseri, una área urbana en Anatolia Central, Turquía.

Posted at 14:47h in FMF y otras patologías by

Neuropediatrics. 2016 Sep 22.

Título original: Neurological Manifestations in Familial Mediterranean Fever: Results of 22 Children from a Reference Center in Kayseri, an Urban Area in Central Anatolia, Turkey.
Autores: Canpolat M1, Gumus H1, Gunduz Z2, Dusunsel R2, Kumandas S1, Bayram AK1, Yel S3, Poyrazoglu HG1, Yilmaz K3, Doganay S4, Yikilmaz A4, Dundar M5,Per H1.

Información de los autores:

  • 1Division of Pediatric Neurology, Department of Pediatrics, Erciyes University, Faculty of Medicine, Kayseri, Turkey.
  • 2Division of Pediatric Nephrology and Rheumatology, Department of Pediatrics, Erciyes University, Faculty of Medicine, Kayseri, Turkey.
  • 3Division of Pediatric Nephrology, Department of Pediatrics, Erciyes University, Faculty of Medicine, Kayseri, Turkey.
  • 4Department of Radiology and Pediatric Radiology, Erciyes University, Faculty of Medicine, Kayseri, Turkey.
  • 5Department of Medical Genetics, Erciyes University, Faculty of Medicine, Kayseri, Turkey.

Abstract

Introducción La Fiebre Mediterránea Familiar (FMF) es una enfermedad genética inflamatoria caracterizada por ataques de fiebre con poliserositis.

Objetivo El propósito de este estudio era el de evaluar pacientes pediátricos de FMF que tenían afectación en el sistema nervioso central.

Materiales y Métodos Nuestra base de datos médica de 2003 a 2014 fue consultada retrospectivamente. En total, 104 pacientes con FMF fueron identificados, 22 de los cuales se habían sometido a examen neurológico para los síntomas del sistema nervioso central.

Resultados Los hallazgos neurológicos incluían: dolor de cabeza en 16 pacientes (72.7%), epilepsia en 6 pacientes (27.3%), pseudotumor cerebri en 2 pacientes (9.1%), esclerosis múltiple en 1 paciente (4.5%), y tremor en 1 paciente (4.5%). La mutación genética más común del gen MEFV era M694V en homocigosis (40.9%).

Conclusiones Los pacientes con FMF pueden presentar varias manifestaciones del sistema nervioso central. Son necesarios estudios futuros que incluyan mayores poblaciones para dilucidar las manifestaciones neurológicas de la FMF.

DOI: 10.1055/s-0036-1593374

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